La atresia o falta de vía biliar extrahepática afecta aproximadamente a 1/10.000 nacidos vivos, para la corrección de esta anomalía se utiliza la intervención de Kasai que se llama la porto-enterostomía que consiste en sustituir las vías biliares que faltan por un segmento de intestino delgado para conseguir el drenaje de la bilis del intestino. Esto se consigue en un 70% de los casos a los que habrá que hacer un seguimiento para ver su evolución. En los niños que no se consigue el vacío de la bilis desde el hígado al intestino, la alternativa es prepararlos para un transplante de hígado. La colangitis que es una infección procedente del intestino a través del asa que sustituye a la vía biliar es una complicación frecuente durante el primer año de vida y el niño deberá estar con antibióticos aproximadamente durante un año. Otras complicaciones inmediatas pueden ser hemorragia y obstrucción por bridas, aunque son raras. Un 30% de los niños que tienen drenaje de bilis al intestino pueden evolucionar hacia una cirrosis hepática y habrá que prepararlo para un transplante hepático, con mejor pronóstico porque serán niños más mayores.